פרופ' אייל פניג, ד"ר עודד איכט, ד"ר דניאל ג'ק ריינהורן, מרכז דוידוף, בי"ח בילינסון.
מעודכן לשנת 2023.
קפושי סרקומה (Kaposi’s sarcoma) הינה מחלה ממארת הקרויה על שם ד"ר מוריס קפושי, הרופא שאפיין אותה לראשונה במאה ה-19. מדובר בגידול סרטני יחסית נדיר המופיע בעור, שמקורו כנראה בתאים המצפים את החלק הפנימי של כלי הדם והלימפה. המחלה מתבטאת ככתמים סגלגלים, לעיתים מדממים או מפרישים, המופיעים לרוב על פני העור בגפיים התחתונות. במקרים נדירים המחלה יכולה לערב אתרים נוספים כגון קשריות לימפה, רירית מערכת העיכול ואף איברים פנימיים.
קפושי סרקומה מחולקת למספר תתי סוגים:
- אפידמי, המופיע בנשאי נגיף הכשל החיסוני הנרכש (HIV).
- אנדמי, המאפיין את אזור הסאב-סהרה באפריקה.
- מדוכאי חיסון, לדוג' מושתלי איברים הנוטלים תרופות המחלישות את מערכת החיסון.
- קלאסי, המופיע בעיקר בגברים ממוצא ים תיכוני בעשור השישי או השביעי לחיים.
הסוג הקלאסי מאפיין גברים ממוצא אגן הים התיכון, והוא הנפוץ בישראל, עם שכיחות של 2 מקרים ל-100,000 גברים בשנה ו-0.75 ל-100,000 נשים בשנה. המחלה לרוב אינה מסכנת חיים, ומהלכה כרוני ואיטי. עם זאת, היא עלולה לגרום לפגיעה באיכות החיים ובמקרים נדירים להתקדם במהירות ואף לשלוח גרורות מרוחקות לאיברים פנימיים כגון הכבד והריאות.
הסיבה להופעת המחלה אינה ברורה לחלוטין, אך ידוע כי יש קשר להדבקה בנגיף ממשפחת נגיפי ההרפס
(Human herpes virus 8 (HHV-8 הידוע גם כ - (Kaposi's sarcoma-associated herpes virus (KSHV.
ההדבקה בנגיף מתרחשת לרוב בילדות ואינה מלווה בתחלואה ספציפית מעבר לחום ולתסמיני שפעת. אצל אחוז מסוים מן האוכלוסיה הנגיף חומק ממערכת החיסון, עובר לשלב חביוני (חבוי), מדביק את תאי האפיתל ומחולל את הסרקומה לאחר שנים רבות. נכון להיום, אין מידע מספק על התהליכים שעובר הנגיף בעטיים הוא מצליח לחמוק ממערכת החיסון ולחולל את המחלה הממארת ולא ידוע על דרכים למנוע אותה.
הפניה הראשונית תהיה לרוב לרופא עור בשל הופעת נגע סגלגל בעל מראה אופייני על פני עור הגפיים התחתונות. נטילת ביופסיה מנגע זה תאשש את האבחנה. לאחר קבלת תוצאת הביופסיה יופנה המטופל למכון לאונקולוגיה, שם יפגוש אנשי צוות ממרפאת סרקומות (גידולים ממקור של תאי רקמת חיבור) – אונקולוגים, רופאי קרינה, אחות, צוות לטיפול בפצעים ועוד.
טרם תחילת הטיפול, המטופל יופנה לבדיקות דם כולל בדיקת הנגיף HIV, ספירת דם, אנזימי כבד ובדיקות הדמיה לפי הצורך על מנת לשלול מעורבות מרוחקת של איברים פנימיים.
הטיפול בקפושי סרקומה תלוי במידת המעורבות של המחלה בגוף, בקצב התפתחות המחלה ובקליניקה. יש לציין כי מכיוון שמדובר במחלה נדירה, לא נעשה הרבה מחקר איכותי בתחום ואין הנחיות רשמיות של איגודים מקצועיים בנושא. הטיפול מבוסס על מחקרי עוקבה רטרוספקטיביים ועל נסיון מקומי.
טיפול במחלה ממוקמת או אזורית – טיפול במחלה אשר מופיעה רק באתר אחד לרוב יכלול הסרה כירורגית של הנגע או קרינה (=רדיותרפיה) לאזור הנגוע. עם זאת, במקרים רבים הנגעים מופיעים מחדש.
טיפול במחלה מפושטת או במחלה המתקדמת במהירות – בשלב מתקדם של המחלה קיים צורך בטיפול סיסטמי (=כלל גופי). ישנן מספר אפשרויות טיפול:
א. כימותרפיה – טיפולים כימותרפיים משמידים את תאי הסרטן, וכתופעת לוואי פוגעים גם בתאים המתחלקים בקצב מהיר, לדוגמא תאי מערכת הדם או מערכת העיכול. תרופות כימותרפיות אפשריות בקפושי סרקומה הן:
- דוקסיל - (Doxil; Pegilated liposomal doxorubicin) כימותרפיה אשר הראתה שיעורי תגובה בכ-70% מהמטופלים למשך חציון של כשנתיים. הטיפול הינו תוך ורידי אחת ל- 3-4 שבועות.
- טקסול (Taxol; Paclitaxel) - כימותרפיה אשר הראתה שיעורי תגובה של כ-60% למשך כשנה וחצי. הטיפול ניתן בדרך כלל אחת לשבוע.
- וינבלסטין – (Vinblastine) כימותרפיה אשר הראתה שיעורי תגובה של כ-60% למשך כ- 20 חודשים. הטיפול הינו תוך ורידי אחת לשבוע .
- אטופוסייד – (Etoposide) כימותרפיה אשר הראתה שיעורי תגובה של כ-75% למשך כשנה. הטיפול פומי (כדורים) או תוך ורידי.
ב. אימונותרפיה – טיפולים אשר מטרתם להפעיל את מערכת החיסון כנגד הגידול.
ג. טיפולים ביולוגיים - טיפולים פומיים אשר פועלים כנגד מנגנונים ביולוגיים בגידול.
- פומלידומיד (Pomalidomide) - טיפול ביולוגי פומי אשר הראה אחוזי תגובה של כ-80%.
- סירולימוס (Sirolimus) - אופציה לטיפולים בחולים מושתלים. מחקרים הראו שהחלפת טיפול מדכא חיסון לסירולימוס בחולים מושתלי כליה הביא להטבה משמעותית בנגעי הקפושי במרבית המטופלים.
למרפאה לטיפול בסרקומות במרכז דוידוף, לחץ כאן.
לחוברת "סרקומה על שם קפושי" של האגודה למלחמה בסרטן, לחץ כאן.